Kopfbereich

lisanavigeerimine

Logo

Polycythemia vera


Polycythemia vera tekke põhjus on senini teadmata. Häire on tavaliselt omandatud, kuid võib olla ka pärilik. Tüüpiliselt iseloomustab seda punavererakkude (erütrotsüütide) suurenenud tootmine. PV-ga patsiendid on diagnoosimise ajal sageli ilma sümptomiteta. HA 95%-l patsientidest esineb mutatsioon spetsiifilises ensssiif nsjanus kinaas. See on organismis toodetava valgu geneetiline mutatsioon (JAKV617F).

  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Põhjused & Sümptomid
  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Diagnoosimine & Ravi
  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Tervishoiutöötajad

Põhjused

Polycythemia vera tekke põhjus on senini teadmata. Häire on tavaliselt omandatud, kuid võib olla ka pärilik. Tüüpiliselt iseloomustab seda punavererakkude (erütrotsüütide) suurenenud tootmine. PV-ga patsiendid on diagnoosimise ajal sageli ilma sümptomiteta.

Sümptomid

Mittespetsiifiline algus

Haiguse alguses on nähud ja sümptomid pigem ebaspetsiifilised. Kerge näopunetus võib jätta mulje, et haigestunud inimese näol on tegemist pigem väga hea tervisega inimesega. Kui punavereliblede arv jõuab kriitilise piirini, väheneb vere voolavus, mis tekitab vereringe häireid. See omakorda tekitab naha sinaka värvuse (tsüanoosi).

Teised sümptomid võivad olla:

  • Sügelus üle kogu keha (eriti pärast vannis või dušši all käimist – akvageenne pruuritus)
  • Hüpertensioon
  • Peavalu
  • Pearinglus
  • Valulikud mikrotsirkulatsioonihäired kätes ja jalgades
  • Kohin kõrvus (tinnitus)
  • Ninaverejooks
  • Nägemishäired

Võimalikud komplikatsioonid

Kõige sagedasemad komplikatsioonid tulenevad vere kõrgest viskoossusest (takistus verevoolule), mis võib viia verehüüvete tekkeni (tromboos). Võib tekkida ka nii väikeste kui suurte veresoonte ummistus (emboolia).

Vereringe häired võivad põhjustada järgmisi probleeme:

  • Portaalveeni tromboos (verevoolu takistus maksas)
  • Jala süvaveeni tromboos (flebotromboos)
  • Müokardiinfarkt
  • Kopsuarteri emboolia
  • Insult
  • Ajutised aju perfusioonihäired (mööduvad isheemilised atakid, TIAd)

Vereliistakute (trombotsüütide) arv mängib vere hüübimises olulist rolli.

Nii trombotsüütide arv kui nende funktsioon on vastutavad tasakaalustatud hüübimissüsteemi eest. Hüperkoagulatsiooni tagajärjel tekivad verehüübed, kuid koagulatsiooni puudumine tekitab veritsust (nt nahas, seedetraktis).