Kopfbereich

lisanavigeerimine

Logo

Primaarne müelofibroos


Primaarne müelofibroos (PMF) on luuüdi häire ning seda klassifitseeritakse käesoleval ajal müeloproliferatiivseks haiguseks, kus luuüdi ebanormaalset tüüpi tüvirakkude proliferatsiooni tagajärjel tekib fibroos või luuüdi asendumine kollagenoosse sidekoega.

  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Põhjused & Sümptomid
  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Diagnoos & Ravi
  • Täpsem sisu spetsialistide grupi sisseloginud liikmetele.
    Avalik sisu. Spetsialistidele mõeldud täiendatud sisuga tutvumiseks, palun registreerige.
    Tervishoiutöötajad

Põhjused

Primaarset müelofibroosi vallandavad põhjused ja faktorid on seni teadmata. See on kliiniliselt heterogeenne hhne. Viimastel aastatel on avastatud mitmeid vvga erinevaid PMF-ile viitavaid iseloomulikke geneetilisi tunnusjooni. Need on janus kinaasi geneetilised mutatsioonid, tromopoetiini retseptorid ja kaleretikuliin.

Primaarsel müelofibroosil on erinevad staadiumid koos erinevate sümptomitega. Sellegi poolest puudub põhisümptom, mis võiks olla sellele häirele tüüpiline. Sümptomid võivad täielikult puududa või esineda väga raskelt. Tüüpilised verevormelementide arvu muutused sõltuvad ka haiguse staadiumist.

Sümptomid

Haiguse sümptomeid põhjustavad muutused vere vormelementide arvu muutuses (kõige sagedasem on trombotsüütide arvu tõus ja/või aneemia) ning on väga ebaspetsiifilised, varieerudes väsimusest, letargiast ja verehüüvetest kuni suurenenud vastuvõtlikkuseni infektsioonide suhtes.

Kui haigus progresseerub, võtavad maks ja põrn vereloome üle, mistõttu need organid hakkavad suurenema, tekib splenomegaalia ja/või hepatomegaalia. Lisaks kõhuseina tursele võivad esineda teised sümptomid, nt rasvaste toitude poolt põhjustatud seedehäired (kõhulahtisus ja kõhukinnisus), kõrvetised ja toidu seedimatus. Muutused vere vormelementide arvus ja verevoolus võivad põhjustada edasisi komplikatsioone, nt verehüüvete teke nii väikestes kui suurtes veresoontes.

Haiguse progresseerumist võib mõõta luuüdi fibroosi ulatuse ja progressiooniga (tavaliste hematopoeetiliste rakkude asendumine).